Lauréat 2014 du prix Richard Lounsbery : Frédéric Saudou

Le prix Richard Lounsbery 2014 de l'Académie des sciences est décerné à Frédéric Saudou, directeur de recherche à l’Institut national de la santé et de la recherche médicale, professeur des universités - praticien hospitalier.
La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative caractérisée par des mouvements incontrôlés (chorée) et des désordres psychiatriques qui conduisent à une incapacité totale et à la démence. Il n'y a actuellement aucun traitement pour prévenir l'apparition des troubles ou ralentir leur progression. La maladie de Huntington est une des premières maladies génétiques dont le gène responsable a été identifié. Ce gène code pour une protéine appelée hungtingtine.
Les travaux de Frédéric Saudou ont permis de mieux comprendre les fonctions normales et pathologiques de cette protéine au cours de la maladie de Huntington, afin d’identifier de nouvelles stratégies thérapeutiques.
Il a été le premier à décrire l’intervention de la huntingtine dans le transport du BDNF, brain-derived neurotrophic factor, le long des microtubules. Cette étude était la première à faire le lien entre la fonction de la huntingtine dans le transport axonal et la survie des neurones in vivo. Il a aussi montré que la cystéamine est neuroprotectrice en agissant sur la sécrétion de BDNF. Cette observation a permis de proposer un essai clinique actuellement en cours en France.
Les travaux de Frédéric Saudou ont modifié la vision du rôle des mitochondries pour l'apport énergétique dans les neurones, ce qui a un impact à la fois en biologie cellulaire et sur les maladies neurodégénératives liées au transport axonal.