Lauréate 2018 du prix Lamonica de neurologie : Alexandra Durr

Le prix Lamonica de neurologie 2018 est décerné à Alexandra Durr, professeur des universités – praticien hospitalier, ICM (Institut du cerveau et de la Moëlle), Hôpital de la Pitié Salpêtrière.

Alexandra Durr s’intéresse à la physiopathologie d’affections neurodégénératives, plus précisément à leurs manifestations précliniques, avec l’espoir de poser des jalons sur la voie de la thérapie génique à venir, en précisant, dans un premier temps quels en sont les marqueurs précoces.
Elle a caractérisé des altérations moléculaires lors de dégénérescences spinocerebelleuses, plus précisément les altérations d'une trentaine de gènes et de différents mécanismes cellulaires associés (dysfonctions mitochondriales, altérations du transport axonal, et de la réparation de l'ADN, expansions de polyglutamine, présence de proteines exocito toxiques etc…).
Elle a également caractérisé les anomalies lysosomiales en relation avec certaines paraplégies spastiques ainsi que différents déficits biochimiques au cours de la maladie murine d'Alzheimer et de Huntington. On lui doit aussi l'identification de gènes impliqués dans la maladie de Friedreich, lors des apraxies oculomotrices de type 1 et 2, la démonstration du caractère hétérogène des affections de la polyglutamine lors des ataxies cérébelleuses dominantes et de leurs différentes formes cliniques, et la mise au point de tests pour leur évaluation chez l’enfant et l’adulte, Tests SARA (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia) et test CCFS (Composite Cerebellar Functional Severity Score).

L'Académie lui rend hommage à l'occasion de la remise solennelle de son prix sous la Coupole de l'Institut de France, le 20 novembre 2018.

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