Lauréat 2014 du prix Lamonica de cardiologie : Jacques Barhanin

Christophe Mulle

Le prix Lamonica de cardiologie 2014 de l'Académie des sciences est décerné à Jacques Barhanin, directeur de recherche au CNRS, directeur du Laboratoire de physiomédecine moléculaire à la Faculté de médecine à Nice.
Jacques Barhanin est un spécialiste des canaux ioniques, en particulier des canaux potassium, et l'un des leaders mondiaux pour leur découverte et l'identification de pathologies associées à leurs défauts de fonctionnement. Directeur de recherche au CNRS, il dirige, à la faculté de médecine de Nice, le Laboratoire de PhysioMédecine Moléculaire (LP2M), unité mixte de recherche CNRS-Université Nice Sophia Antipolis. Jacques Barhanin participe activement au fonctionnement de différentes instances nationales et en particulier au Conseil Scientifique de l'Association Française sur les Myopathies. Il a eu la médaille d’argent du CNRS en 2003.
Jacques Barhanin s’est consacré à la caractérisation moléculaire et fonctionnelle des canaux ioniques, plus particulièrement les canaux potassiques, acteurs essentiels de l'activité électrique du coeur. En combinant l’approche génétique, moléculaire et physiologique, il a démontré le rôle de ces canaux dans les pathologies humaines du rythme cardiaque. Il a caractérisé le complexe des gènes KCNQ1/KCNE1 comme étant les déterminants moléculaires du canal IKs, canal essentiel pour permettre l'adaptation de la durée de la contraction cardiaque à la fréquence. On sait en effet que le coeur doit adapter en permanence sa fréquence à nos besoins métaboliques et que cette adaptation de fréquence nécessite un ensemble de changements électriques pour conserver un rythme régulier. Les mutations responsables d'une diminution de la fonction du canal conduisent au syndrome du "QT long" associé à une forte propension à l'apparition de troubles du rythme, qui peuvent entraîner la fibrillation ventriculaire et la mort soudaine du patient. Il s'agit d'une des maladies arythmiques héréditaires les plus fréquentes. Jacques Barhanin a ouvert ainsi la voie à la compréhension et à la prévention de la mort subite associée à ce syndrome. Avec des généticiens de Shangaï, son équipe a aussi identifié la première mutation responsable de fibrillation auriculaire, un autre trouble du rythme très répandu. Par ironie du sort, cette mutation affecte encore KCNQ1, mais cette fois, c'est un gain et non une perte de fonction qui rend compte de la pathologie. Ayant montré que le complexe KCNQ1/KCNE1 était aussi exprimé dans l'oreille interne, Jacques Barhanin a pu, grâce à la construction d’un modèle murin, expliquer pourquoi une surdité profonde se trouve être associée au trouble du rythme chez certains patients.
Le Prix Lamonica de cardiologie, dont 2/3 servent à financer une année de post-doctorat, permettra à Jacques Barhanin d’approfondir les connaissances sur une nouvelle famille de canaux potassiques qu’il a contribué à découvrir, ceux dits « à deux domaines pores » (K2P). Ces canaux, participent au maintien du potentiel de repos des cellules excitables et jouent un rôle clé dans la régulation de nombreuses fonctions du système cardiovasculaire, respiratoire et rénal.

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